Нома

Нома (пота; греч. поте означает разделяющая, разъединяющая, распространяющая яз­ва) – это инфекционное заболевание, которое протекает в виде быстро прогрессирующей фор­мы влажной гангрены лица, челюстей и тканей полости рта, возникающей, как правило, при рез­ком ослаблении защитных сил организма. Нома имеет ряд синонимов: водяной рак, рак рта, идиопатический гангренозный стоматит и др. Ни одно из этих названий не отражает сущно­сти заболевания, характеризуя какую-либо одну черту этого патологического процесса.

Заболевают дети в возрасте от 2 до 15 лет после перенесенных тяжелых инфекционных болезней (кори, дифтерии, дизентерии, тифа, скарлатины, туберкулеза и др.). У детей грудного возраста и у взрослых нома встречается редко. Обычно наблюдаются отдельные случаи забо­левания, однако при резком ухудшении условий жизни (война, голодовка, стихийные бедствия) число заболеваний номой увеличивается.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Как уже ранее было сказано, заболевание разви­вается при резком снижении реактивности организма больного. Выделить какой-либо один этиологический фактор не удается. В очаге воспаления обнаруживаются следующие бактерии Clostridium perfringens, спирохеты, анаэробные бактерии, кокки, грибки. Развитию номы способ­ствует авитаминоз, который наблюдается у ослабленных и истощенных больных, а также тяже­лые (с декомпенсацией) заболевания сердечно- сосудистой системы, легочная недостаточ­ность, прогрессирующие системные заболевания крови (лимфосаркома, лейкозы) и др.

Клиника

По клиническому течению А.Т. Пулатов (1956) различает следующие стадии заболевания:

• первая– гангренозный стоматит, появляется некроз слизистой оболочки щеки, губы и ограниченный отек лица;

• вторая – распространяющийся отек и некроз всех слоев щеки, губ, переход гангрены на прилежащие части лица и на другую сторону;

• третья – демаркация и отторжение некротических тканей;

• четвертая – очищение и заживление патологического очага.

Заболевание начинается с язвенно-некротического стоматита или гингивита. На слизи­стой оболочке в области дна полости рта появляется пузырек с геморрагическим или мутным содержимым. В дальнейшем образуется небольшое некротическое пятно темно- синего цвета. На коже лица – пятна темно-синего цвета. Через 1 – 2 – 3 дня патологический процесс захватыва­ет всю толщу щеки и губы. Появляется различной степени выраженности отек лица. Кожа во­круг патологического очага имеет бледную восковую окраску с перламутровым оттенком (восковидная зона), а по периферии кожа становится лоснящейся, стекловидной (стекловидный отек). При пальпации на коже остаются пальцевые вдавления, гиперемия кожи отсутствует. В дальнейшем восковидная зона подвергается некрозу. Некротические ткани имеют резкий, не­приятный, гнилостный запах и темный цвет (грязно- серый). После удаления омертвевших тка­ней со стенок раны выделяется мутная жидкость, кровоточивость раны отсутствует. Некроз распространяется на десну и альвеолярный отросток, приводя к расшатыванию зубов и секве­страции челюстей. Процесс может перейти на мягкие ткани дна полости рта, нёба, языка и зе­ва. Изо рта выделяется зловонная слюна. При пальпации пораженные ткани резко болезненны. У больных значительно выражена интоксикация (высокая температура тела, озноб, слабость, недомогание, бред и др.). Нома может осложниться пневмонией, гангреной легкого и сепсисом.

Течение процесса длительное. При благоприятном исходе, по мере отторжения омерт­вевших тканей, появляется кровоточивость и вялые грануляции. Рана продолжительное время не имеет тенденции к эпителизации. Продолжительность четвертой стадии может тянуться от нескольких месяцев до года. По краям дефекта формируются грубые келоидные рубцы, кото­рые приводят к косметическим и функциональным нарушениям.

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный. В прежние годы смертность составляла 75-80%, а после введения антибиотиков в лечебную практику она снизилась до 8-10% (Л.Е. Фролова, 1955; А.И. Евдокимов, 1964 и др.).

Диагноз

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, патоморфологических дан­ных и показателей реактивности организма.

Ному следует отличать от так называемого ишемического (циркуляторного) некроза, который протекает в виде некроза мягких тканей дна полости рта и лица. Наблюдается он при тяжелых сердечно-сосудистых заболеваниях чаще улиц пожилого возраста (некрозы слизистой оболочки наиболее часто расположены с внутренней поверхности челюсти, по средней линии, за резцами), заболеваниях крови (лейкозы, агранулоцитоз и др.). Некроз мягких тканей также может быть: нейрогенным (наблюдается при некоторых заболеваниях нервной системы); лу­чевым (вызванный воздействием ионизирующего излучения); посттравматическим (пер­вичным – обусловлен непосредственным воздействием повреждающего агента, вторичным -развивается в повреждённых тканях из-за развития в них воспалительных, сосудистых и других изменений); аллергическим (феномен Артюса – гиперергическая реакция).

Синдром Вегенера

Синдром Вегенера (гранулематоз или болезнь Вегенера, гранулёма злокачественная) развивается у взрослых. Это болезнь неясной, возможно токсико-аллергической этиологии. Яв­ляется разновидностью узелкового периартериита. Характеризуется некротическим ринитом и синуситом, разрушением перегородки носа и носовых раковин с переходом на кожу носа и ок­ружающие мягкие ткани лица. Сопровождается бронхитом, хроническим отитом, пневмонией, септической лихорадкой, кахексией, гематурией, альбуминурией и даже уремией.

Также дифференциальную диагностику номы следует проводить с анаэробными флегмо­нами, гнойно-некротическим паротитом, распадающимися злокачественными опухолями и др.

Лечение

Лечение заболевания включает антибиотикотерапию, дезинтоксикацию, гипосенсибилизацию, иммунотерапию и симптоматическое лечение. Местное воздействие на патологический очаг ничем не отличается от такового при других гнойно- некротических заболеваниях мягких тканей (см. раздел “Лечение гнойных воспалительных заболеваний”).

Профилактика

Профилактика заключается в патогенетическом лечении и назначении адекватной тера­пии основного заболевания, которое может быть причиной развития номы (корь, скарлатина, тифы, дифтерия, дизентерия, туберкулез и др.), а также в повышении реактивности организма больного, санации и гигиены полости рта, полноценном питании.